大脑代谢紊乱的机制与症状复杂,由于许多原因仍然未知,所以化疗极为困难。但会情况下,是大脑能量代谢的主要提炼。1型转运体缺点综合征(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最终导致大脑内积存减少。
G1D常表现为痉挛中风与测量仪器棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型之中,G1D一新作重要大脑功能缺点,常单独于血大脑屏障相关的GLUT1转运体障碍,而增加人体内内浓度可以加重症状。作者指出这些挖掘出可能与本能G1D疾病相关,因此可以试图其发展巩固大脑流入或包括有效替代底物的化疗工具。
目前为止用于G1D的痉挛蔬果疗法,仅能加重2/3病人的运动障碍或痉挛中风,而且并非普遍持续性。有研究成果推测,与生酮蔬果化疗方式同样的,如三庚酸甲基等矿物质可能会通过回补加成,可用TCA(三羧酸循环)的之两边产物,从而起作用。
因此来自密苏里大学西南医学之中心的研究成果者们,再进一步组织起来非商业性、开放标签新作的临床研究成果,对三庚酸甲基化疗工具进行评估。研究成果结果该网站刊出于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
研究成果共纳入14名未接受生酮蔬果化疗的1型转运体缺点综合征的儿童与。干涉伎俩为,在测试者日常蔬果之中可用食品级三庚酸甲基。
由于都是痉挛中风不显著,病人或家属的感觉不足以用于评估。因此,研究成果者使用表征测量仪器、大脑心理学、血液分析、大脑代谢率的核磁共振检查等伎俩。
研究成果推测,1名测试者(7%)没有显现出来棘波;而其他测试者在应用于三庚酸甲基后,棘波增速多达70%,大部分病人大脑心理表现以及大脑代谢率增加。11名病人(78%),长期使用三庚酸颊后未显现出来症状。3名测试者(21%)表现为胃肠道症状,1(7%)名测试者化疗之中断。
结果高亮,三庚酸颊可以对G1D病人的主要大脑功能产生稳定严重影响。另外,研究成果的观察指标可以构成一个重要的基础,来评估代谢性大脑病(之两边代谢产物障碍)的化疗工具。
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